ASKEP HISPRUNG

KEPERAWATAN ANAK

“HIRSCHPRUNG”

DISUSUN OLEH

DAVID SAPUTRA

14111904

Dosen Pembimbing :

Ns. VIKI YUSRI S,kep

PROGRAM STUDI D. III KEPERAWATAN

STIKes MERCUBAKTIJAYA PADANG

2015/ 2016

TINJAUAN TEORI

A. KONSEP DASAR

1.     Definisi Hisprung

Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.

Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138).

Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 : 507).

Macam-macam Penyakit Hirschprung

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :

Penyakit Hirschprung segmen pendek

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.

Penyakit Hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138)

2.     Etiologi Hisprung

Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus.

Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.

Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.

(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134)

Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”.

Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus.

(Suriadi, 2001 : 242).

Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala setelah bayi lahir

Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam)

Muntah berwarna hijau

Distensi abdomen, konstipasi.

Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak.

Gejala pada anak yang lebih besar à karena gejala tidak jelas pada waktu lahir.

Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir

Distensi abdomen bertambah

Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling

Terganggu tumbang karena sering diare.

Feses bentuk cair, butir-butir dan seperti pita.

Perut besar dan membuncit.

3.     Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden).

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson ).

4.     Manifestasi Klinis

Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.

Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita.

Obstruksi usus dalam periode neonatal.

Nyeri abdomen dan distensi.

Gangguan pertumbuhan.

(Suriadi, 2001 : 242)

Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium.

Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema.

Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.

Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.

Gejala hanya konstipasi ringan.

(Mansjoer, 2000 : 380)

Masa Neonatal :

Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.

Muntah berisi empedu.

Enggan minum.

Distensi abdomen.

Masa bayi dan anak-anak :

Konstipasi

Diare berulang

Tinja seperti pita, berbau busuk

Distensi abdomen

Gagal tumbuh(Betz, 2002 : 197)

Komplikasi

Gawat pernapasan (akut)

Enterokolitis (akut)

Striktura ani (pasca bedah)

Inkontinensia (jangka panjang)

(Betz, 2002 : 197)

Obstruksi usus

Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit

Konstipasi

(Suriadi, 2001 : 241)

5.     Pemeriksaan Diagnostik

Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa.

Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.

Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.

Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.

(Ngatsiyah, 1997 : 139)

Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.

Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna.

(Betz, 2002 : 197).

6.     Penatalaksanaan

Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap, yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan), lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut :

Prosedur Duhamel            :Penarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik.

Prosedur Swenson            : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dibatasi.

Prosedur saave      : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus.

Intervensi bedah

Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi. Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama, tahap kedua atau ketiga, rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi. Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua.

Persiapan prabedah

Lavase kolon

Antibiotika

Infuse intravena

Tuba nasogastrik

Perawatan prabedah rutin

Pelaksanaan pasca bedah

Perawatan luka kolostomi

Perawatan kolostomi

Observasi distensi abdomen, fungsi kolostomi, peritonitis dan peningkatan suhu.

Dukungan orangtua, bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi. Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi.(Betz, 2002 : 198).

7.     WOC.

B.     ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG

1.     Pengkajian

Informasi identitas/data dasar meliputi, nama, umur, jenis kelamin, agama, alamat, tanggal pengkajian, pemberi informasi.

-         Keluhan utama

Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen, kembung, muntah.

-         Riwayat kesehatan sekarang

Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir, distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal.

Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut.

-         Riwayat kesehatan masa lalu

Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan, persalinan dan kelahiran, riwayat alergi, imunisasi.

Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak.

-         Riwayat psikologis

Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya.

-         Riwayat kesehatan keluarga

Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung.

-         Riwayat social

Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain.

-         Riwayat tumbuh kembang

Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.

-         Riwayat kebiasaan sehari-hari

Meliputi – kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.

2.     Pemeriksaan Fisik

-         Sistem integument

Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat capilary refil, warna kulit, edema kulit.

-         Sistem respirasi

Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan

-         Sistem kardiovaskuler

Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi apikal, frekuensi denyut nadi / apikal.

-         Sistem penglihatan

Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata

-         Sistem Gastrointestinal

Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya kembung pada abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram, tendernes.

3.     Diagnosa Keperawatan

o   Pre operasi

-         Gangguan eliminasi BAB obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong.

-         Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat.

-         Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

o   Post operasi

-         Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan

-         Nyeri b/d insisi pembedahan

-         Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan kolostomi.

4.     Intervensi Keperawatan

o   Pre operasi

1.     Dx. Gangguan eliminasi BAB : konstipasitipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong.

NOC

·        Bowel elimination.

·        Hidration.

Kriteria hasil

·        Bebas dari ketidak nyamanan dan konstipasi

·        Mengidentifikasi indikator untuk mencegah konstipasi

·        Feses lunak dan berbentuk

NIC

·        Monitor tanda dan gejala konstipasi.

·        Monitor bisuing usus.

·        Monitor feses, frekuensi, konsistensi, dan volume.

2.     Dx. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang tidak adekuat.

NOC

·        Nutritional status: Food and Fluit Intake

·        Nutritional status: Nutrien intake

·        Weight control

Kriteria hasil.

·        Mampu mengidentifikasi kebutuhan nutrisi

·        Tidak ada tanda-tanda malnutrisi

·        Tidak terjadi penurunan berat badan yang berarti.

NIC

·        Kaji adanya alergi makanan.

·        Yakinkan pasien diet yang dimakan mengandung tingii serat untuk mencegah konstipasi.

·        Berat badan pasien dalam batas normal

3.     Dx. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

NOC

·        Fluid balance

·        Hidration

·        Nutritional status

Kriteria hasil.

·        Mempertahankann urin output sesuai dengan usia dan BB, BJ, urin normal.

·        Tekanan darah, nadi suhu tubuh, dalam batasnormal.

·        Tidak ada tanda-tanda dehidrasi, elastisias turgor kulit baik, tidak ada rasa haus yang berlebihan.

NOC

·        Pertahankan catatan intake dan output yang akurat.

·        Monitor vital sign.

·        Berikan cairan intravena

o   Post operasi

1.     Dx. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan

NOC

·        Tissue integrity: skin and mucous membranes.

·        Hemodyalis akses.

Kriteria hasil.

·        Menunjukkan pemahaman dalam proses perbaikan kulit dan mencegah terjadinya cedera berulang.

·        Mampu melindungi kulit dan mempertahankan kelembaban kulit dan perawatan alami.

NIC

·        Membersihkan, memantau danmeningkatkan proses penyembuhan pada luka yang di tutup dengan jahitan, klip atau straples.

·        Monitor proses kesembuhan area insisi.

·        Monitor tanda dan gejala infeksi pada area insisi.

2.     Dx.  Nyeri b/d insisi pembedahan

NOC

·        Pain level.

·        Pain control.

·        Comfort level.

Kriteria hasil.

·        Mampu mengontrol nyeri.

·        Melaporkan bahwa nyeri berkurang dengan menggunakan manajemen nyeri.

·        Mampu mengenali nyeri. (frekuensi dan tanda nyeri)

·        Menyatakan rasa nyaman setlah nyeri berkurang.

NIC

·        lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif termasuk lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas, dan faktor presitipasi.

·        Gunakan teknik komunaksi terapuitik untuk mengetahui pengalaman nyeri pasien.

·        Kaji tipe dan sumber nyeri untuk menentukan intervensi.

·        Beri analgetik untuk mengurangi nyeri.

PENUTUP

A.   KESIMPULAN

Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Baik masalah fisik, psikologis maupun psikososial. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Baik tenaga medis maupun keluarga. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien, keluarga, dokter, perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi.

B.   SARAN

Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hsaprung. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan.

DAFTAR PUSTAKA

Warner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17^th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114

 Holschneider A., Ure B.M., 2000. Chapter 34 Hirschsprung’s Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3^rd edition W.B. Saunders Company. Philadelphia. page 453-468

Hackam D.J., Newman K., Ford H.R. 2005. Chapter 38 Pediatric Surgery in: Schwartz’s PRINCIPLES OF SURGERY. 8^th edition. McGraw-Hill. New York. Page 1496-1498

Behrman, Kliegman, Arvin 2000. Nelson Textbook of Pediatrics edisi 15, Jakarta:EGC.